Tibiadefekte

Tibiahypoplasie / Tibiaaplasie

Definition

Unter dem Tibiadefekt (auch Tibiale Hemimelie) versteht man eine Aplasie („das Fehlen“) oder Hypoplasie („Unterentwicklung“) der Tibia (Schienbein). Er ist häufig kombiniert mit Fehlen von Strahlen („Zehen“) an der Medialseite (Mittelseite) des Fußes und Varusfehlstellung („Kippfuß“) des Rückfußes, gelegentlich kommt es auch zu einer Hypoplasie des distalen (unteren) Femurs (Oberschenkelknochens). [1]

Vorkommen

Ein Tibiadefekt ist eine sehr seltene Fehlbildung. Er kommt bei mehr als 1 Mio. Geburten nur mit einer Häufigkeit von 0,21:10.000 vor. [2]

Einteilung

Man unterscheidet grob drei Typen nach Kalamchi und Dawe:

Typ I: vollständiges Fehlen der Tibia (Aplasie der Tibia)

Typ II: untere Hälfte der Tibia fehlt (Hypoplasie der Tibia)

Typ III: Fehlbildung der unteren Tibia mit Auseinanderstehen der Tibia und Fibula (tibiofibuläre Diastase). [1]

Abbildung 1: Kongenitale Tibiale Hemimelie Typ I

Kinderradiologie Olgahospital Klinikum Stuttgart, CC BY-SA 3.0 <https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0>, via Wikimedia Commons

Abbildung 2: Kongenitale Tibiale Hemimelie Typ II

Kinderradiologie Olgahospital Klinikum Stuttgart, CC BY-SA 3.0 <https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0>, via Wikimedia Commons

Abbildung 3: Kongenitale Tibiale Hemimelie Typ III

Kinderradiologie Olgahospital Klinikum Stuttgart, CC BY-SA 3.0 <https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0>, via Wikimedia Commons

Quellen:

1. Hefti F, Brunner R, Freuler F K, Hasler C, Jundt G, Krieg A: Kinderorthopädie in der Praxis. 3. Auflage, Springer Berlin / Heidelberg, Berlin, Heidelberg, Deutschland, (2015)

2. Weber M, Schröder S, Berdel P, Niethard F U: Register zur bundesweiten Erfassung angeborener Gliedmassenfehlbildungen. Z Orthop Ihre Grenzgeb, 143: 534-538(2005)

Tibiapseudarthrose

Definition

Bei der Tibiapseudarthrose besteht eine Instabilität des Schienbeinknochens. Dies führt zur Verkrümmung (Antekurvation) des Unterschenkels –
oder auch typischerweise zu Knochenbrüchen, welche nicht bis kaum ausheilen. [1]
Die Tibiapseudarthrose ist ein spezieller Tibiadefekt, der sich in seiner Art und Ausprägung von den anderen im Bundesverband vertretenen Defekten in vielerlei Hinsicht unterscheidet, aber auch einige Überschneidungen in Therapiemöglichkeiten wie z.B. durch den Fixateur externe/interne oder mit Orthesen (um Brüche zu vermeiden und den Knochen zu stabilisieren) birgt. Zudem kann die Tibiapseudarthrose auch mit einer fibularen Hemimelie, Fußfehlstellungen und Längendifferenzen durch Wachstumsstörungen auftreten. [2,3]

Häufigkeit

Die Literatur gibt eine Häufigkeit von ca. 1:190.000 Geburten an. [2] Die Tibiapseudarthrose tritt häufig mit der genetischen Erkrankung Neurofibromatose (NF1) auf [1,2,4], weshalb der BuPFT e.V. mit dem Bundesverband Neurofibromatose im Austausch ist, um den Patienten für beide Ausprägungsformen Anlaufstellen zu bieten.

Einteilung

Bei der Tibiapseudarthrose gibt es verschiedene Arten der Klassifikation. Am häufigsten wird nach Crawford kategorisiert [3]:

Typ I: Antekurvation und Kortikalisverdickung

Typ II: Antekurvation, Varusverbiegung und Sklerosierung

Typ III: zystische Strukturveränderung

Typ IV: Dysplasie, atrophe Pseudarthrose, fehlende Kontinuität mit Sklerosierung [5]

Quellen:

1. Delgado-Martínez A D, Rodríguez-Merchán E C, Olsen B (1996) Congenital pseudarthroses of the tibia. Intern Orthop 20:192-199
2. Hefti F, Bollini G, Dungl P et al (2000) Congenital pseudarthrosis of the tibia: history, etiology, classification, and epidemiologic data. J Pediatr Orthop B 9:11–15
3. Pannier S (2011) Congenital pseudarthrosis of the tibia. Orthop & Traumat: Surg & Res 97:750-761
4. Hardinge K (1972) Congenital anterior bowing of the tibia. The significance of the different types in relation to pseudarthrosis. Ann R Coll Surg Engl 51:17–30
5. Crawford A H (1986) Neurofibromatosis in children. Acta Orthop Scand 218:1-60