Bundesverband für PFFD, FFU, Fibula- und Tibiadefekte e.V.
PFFD (Proximaler Fokaler Femurdefekt)
Definition
Bei PFFD handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung des proximalen (dem Rumpf nahen) Oberschenkelknochens (Femur). Die Ausprägung ist sehr variabel und reicht von einer leichten Verkürzung bis zum vollständigen Fehlen des Oberschenkelknochens. Sie tritt meist einseitig auf und zeigt eine unterschiedlich starke Beinlängendifferenz. Je nach Schwere des Defekts bestehen Achsfehlstellungen, Fehlbildungen im Bereich des Hüftknochens sowie Bewegungseinschränkungen in Hüft- und Kniegelenk. In mehr als 50 % der Fälle besteht zusätzlich ein Fibuladefekt.
(Wadenbein mitbetroffen). [1]
(Wadenbein mitbetroffen). [1]
Vorkommen
Die Häufigkeit des Neuauftretens beträgt ca. 1,5:100.000 Neugeborene. [1]
Einteilung
Zur Einteilung existieren verschiedene Klassifikationssysteme. Am häufigsten verwendet werden die Einteilung nach Pappas oder nach Paley. Diese unterteilen in neun bzw. drei Grade, die eine Aussage über die Schwere der Fehlbildung machen und somit auch eine Richtung für eine mögliche Behandlung bieten. [1]
Quellen:
1. Hefti F, Brunner R, Freuler F K, Hasler C, Jundt G, Krieg A: Kinderorthopädie in der Praxis. 3. Auflage, Springer Berlin / Heidelberg, Berlin, Heidelberg, Deutschland, (2015)